Tetralogie van Fallot (ToF)

Bij de tetralogie van fallot zijn er 4 afwijkingen aan het hart.

1) De aorta staat scheef boven het tussenschot: de uitgang van de aorta wordt zo groter dan ze normaal is. Dit noemt men een overrijding van de aorta.

2) De longslagader staat ook scheef boven het tussenschot: hierdoor vernauwt de uitgang van de longslagader en ontstaat een pulmonaalklepstenose of een vernauwing van de klep van de longslagader.

3) Er blijft een opening in het niet vastgegroeide tussenschot tussen de kamers: dit wordt in de medische wereld aangeduid met de term 'Ventrikel Septum Defect', ook wel afgekort tot VSD.

4) Doordat de rechterkamer harder moet persen om het bloed in de vernauwde longslagader te krijgen, krijgt deze na verloop van tijd een dikkere spierwand: Rechter Ventrikel Hypertrofie.

Links een normaal hart en rechts een hart van een patiënt met tetralogie van Fallot (AO = aorta, PA = longslagader, RV= Rechterkamer).  

Lieze heeft een speciaal type afwijking van de tetralogie van Fallot, zij heeft een type DORV. Hierbij heeft zij ook nog het probleem dat haar grote slagader, de aorta, niet naar links draait, zoals bij de meeste mensen, zij heeft een rechtsdraaiende aortaboog.

Lieze heeft een matig vernauwde longslagader waardoor ze op de leeftijd van 4 maand frequent blauwpaarse verkleuring kreeg. Deze is voornamelijk merkbaar ter hoogte van de lippen en de nagels. In deze situatie gaat er te weinig bloed naar de longen. Het grootste deel van het bloed in de rechterkamer wordt immers via het VSD naar de aorta geperst. Er werd geopteerd om een eerste operatie uit te voeren nadat ze twee spells gedaan had. Er werd een soort van overbrugging (een 'shunt' - Blalock-Taussig shunt, zie hieronder) aangelegd tussen de aorta en de longslagader om meer bloed naar de longen te krijgen tot ze sterk genoeg is om een totale correctie van de hartafwijking te ondergaan.

Blalock-Taussig shunt

Lieze kreeg deze shunt dus omdat ze 2 spells gedaan had. Een spell is een aanval van plotseling blauw of bleek worden. Het is een soort kramp van het deel van de rechterkamer vlak onder de longslagader. Door deze kramp neemt de longslagadervernauwing opeens sterk toe. Hierdoor gaat er weinig bloed naar de longen en gaat al het blauwe bloed door het VSD naar het linker hart en zo verder naar het lichaam. Spells treden vooral op bij het ontwaken, na het eten en na het bad, dus op momenten dat men met zijn kind bezig is. Tijdens een spell is het kind onrustig en haalt vaak stotend adem. Het kind ziet meestal intens bleek en dat ziet er vaak eng uit. De eerste keer dat een spell optreedt is deze meestal niet zo hevig. Maar in de loop der tijd worden ze heviger en ze kunnen uiteindelijk gevaarlijk hevig en te langdurig worden.

Type Double Outlet Rechter Ventrikel (DORV)

Men spreekt van double outlet rechter ventrikel wanneer het grootste deel van de oorsprong van de grote bloedvaten (aorta en longslagader) ontspringt boven de rechterkamer (normaal gezien ontspringt de aorta boven de linkerkamer). Deze afwijking gaat steeds gepaard met andere defecten aan het hart. Lieze heeft een DORV met subaortaal VSD en pulmonalisstenose. De aorta staat voor 80 to 90 % over de rechterkamer. Bij een type DORV is de ernst en het tijdstip van de klachten afhankelijk van de ernst van de pulmonalisstenose. De klachten zijn afhankelijk van de graad en plaats van de vernauwing naar de longen toe. Hoe nauwer de uitgang naar de longen, hoe vroeger en hoe ernstiger blauwheid zal optreden. Het tijdstip van de behandeling hangt af van de ernst van de blauwheid.

Onder de leeftijd van 3 maanden wordt geopteerd voor een tijdelijke oplossing zoals de Blalock-Taussig shunt (chirurgisch aanleggen van verbindingsvat tussen lichaamsslagader en longslagader). Boven de leeftijd van 3 maanden wordt meestal gekozen voor een totale correctie. Hierbij wordt het VSD gesloten door middel van een patch. De longslagader wordt met een klepdragende buisprothese verbonden met de rechterkamer (Rastelli procedure).

Het risico van openhartoperaties is matig maar restletsels zijn niet zeldzaam. Bij een type DORV operatie zijn de risico’s relatief hoog en het postoperatief verloop is vaak langdurig en moeilijk.Meestal hebben de kinderen nadien nood aan tijdelijke medicamenteuze ondersteuning. Toch is de levenskwaliteit en de levensverwachting later goed.

Foto's & Filmpjes

Een beeld zegt meer dan 1000 woorden...

Daarom mocht op deze site dan ook geen foto & filmgalerij ontbreken.

Het fotoboek op de site is vol maar,...  

HIER kan je recente filmpjes en fotos bekijken van onze kleine bengel

Veel plezier